Beipackzettel - Ucedane
1. Was ist Ucedane und wofür wird es angewendet?
Ucedane kann dazu beitragen, übermäßige Ammoniakwerte im Plasma (erhöhte Ammoniakkonzentration im Blut) zu beseitigen. Ammoniak ist besonders toxisch für das Gehirn und führt in schweren Fällen zu einer Bewusstseinsverminderung und zum Koma. Hyperammonämie kann zurückzuführen sein auf
- den Mangel eines speziellen Leberenzyms, N-Acetylglutamat-Synthatase. Patienten, die unter dieser seltenen Erkrankung leiden, sind nicht in der Lage, Stickstoffabbaustoffe zu eliminieren, die sich anreichern, wenn Proteine aufgenommen werden. Diese Erkrankung bleibt lebenslang bestehen, deshalb muss der betroffene Patient sein Leben lang behandelt werden.
- Isovalerianazidämie, Methylmalonazidämie und Propionazidämie. Patienten, die an einer dieser Erkrankungen leiden, benötigen eine Behandlung während der Hyperammonämiekrise.
2. Was sollten Sie vor der Einnahme von Ucedane beachten?
Ucedane darf nicht eingenommen werden:
wenn Sie allergisch gegen Carglumsäure oder einen der in Abschnitt 6. genannten sonstigen
Bestandteile dieses Arzneimittels sind.
Sie dürfen Ucedane während der Stillzeit nicht einnehmen.
Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen
Bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker, bevor Sie Ucedane einnehmen.
Die Behandlung mit Ucedane sollte unter der Aufsicht eines Arztes eingeleitet werden, der über Erfahrungen in der Behandlung von Stoffwechselstörungen verfügt.
Ihr Arzt wird Ihre individuelle Reaktion auf Carglumsäure bewerten, bevor eine Langzeit-Behandlung eingeleitet wird.
Die Dosis sollte individuell angepasst werden, um normale Ammoniakkonzentrationen im Plasma aufrechtzuerhalten.
Ihr Arzt verschreibt Ihnen möglicherweise eine Argininergänzung oder schränkt Ihre Proteinaufnahme ein.
Um Ihren Zustand und Ihre Behandlung zu überprüfen, wird Ihr Arzt Ihre Leber, Ihre Nieren, Ihr Herz und Ihr Blut in regelmäßigen Abständen untersuchen.
Einnahme von Ucedane zusammen mit anderen Arzneimitteln
Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen, einnehmen werden bzw. vor kurzem eingenommen haben.
Einnahme von Ucedane zusammen mit Nahrungsmitteln und Getränken
Ucedane wird vor den Mahlzeiten oder der Fütterung eingenommen.
Die Tabletten müssen in mindestens 5 bis 10 ml Wasser aufgelöst und sofort eingenommen werden. Die Suspension hat einen leicht säuerlichen Geschmack.
Schwangerschaft und Stillzeit
Die Auswirkungen von Ucedane auf eine Schwangerschaft und das ungeborene Kind sind unbekannt. Wenn Sie schwanger sind oder stillen, oder wenn Sie vermuten, schwanger zu sein, oder beabsichtigen, schwanger zu werden, fragen Sie vor der Einnahme dieses Arzneimittels Ihren Arzt oder Apotheker um Rat.
Es wurde nicht untersucht, ob Carglumsäure bei Frauen in die Muttermilch übergeht. Da Carglumsäure jedoch in der Milch säugender Ratten nachgewiesen wurde, mit potenziell toxischen Wirkungen für die gesäugten Jungen, dürfen Sie Ihr Baby nicht stillen, wenn Sie Ucedane einnehmen.
Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen
Auswirkungen auf die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen sind nicht bekannt.
Ucedane enthält Natrium.
Dieses Arzneimittel enthält weniger als 1 mmol Natrium (23 mg) pro maximale tägliche Dosis, d. h., es ist nahezu „natriumfrei“.
3. Wie ist Ucedane einzunehmen?
Nehmen Sie dieses Arzneimittel immer genau nach Absprache mit Ihrem Arzt oder Apotheker ein. Fragen Sie bei Ihrem Arzt oder Apotheker nach, wenn Sie sich nicht sicher sind.
Die übliche Dosis:
Die tägliche Anfangsdosis beträgt normalerweise 100 mg pro Kilogramm Körpergewicht bis zu maximal 250 mg pro Kilogramm Körpergewicht (bei einem Körpergewicht von 10 kg zum Beispiel sollten 1 g pro Tag oder 5 Tabletten eingenommen werden). Bei Patienten, die an einem N-Acetylglutamat-Synthtease-Mangel leiden, liegt die Tagesdosis bei einer Langzeitbehandlung normalerweise zwischen 10 und 100 mg pro Kilogramm Körpergewicht.
Zur Aufrechterhaltung normaler Ammoniakkonzentrationen im Blut legt Ihr Arzt die für Sie geeignete Dosis fest.
Ucedane darf AUSSCHLIESSLICH über den Mund oder mittels einer Nasensonde in den Magen verabreicht werden (gegebenenfalls unter Verwendung einer Spritze).
Wenn der Patient in einem Hyperammonämiekoma liegt, wird Ucedane mit einem schnellen Stoß mittels einer Spritze über die Sonde gegeben, die für die Ernährung des Patienten gelegt und benutzt wird.
Informieren Sie Ihren Arzt, falls Sie an einer Nierenfunktionsstörung leiden. Ihre Tagesdosis sollte dann verringert werden.
Wenn Sie eine größere Menge von Ucedane eingenommen haben, als Sie sollten Fragen Sie Ihren Arzt oder Apotheker um Rat.
Wenn Sie die Einnahme von Ucedane vergessen haben
Nehmen Sie nicht die doppelte Dosis ein, wenn Sie die vorherige Einnahme vergessen haben.
Wenn Sie die Einnahme von Ucedane abbrechen
Setzen Sie Ucedane nicht ab, ohne vorher Ihren Arzt zu informieren.
Wenn Sie weitere Fragen zur Anwendung dieses Arzneimittels haben, fragen Sie Ihren Arzt oder Apotheker.
4. Welche Nebenwirkungen sind möglich?
Wie alle Arzneimittel kann auch dieses Arzneimittel Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem auftreten müssen.
Die Häufigkeiten von Nebenwirkungen werden wie folgt klassifiziert: sehr häufig (kann mehr als 1 von 10 Personen betreffen), häufig (kann bis zu 1 von 10 Personen betreffen), gelegentlich (kann bis zu 1 von 100 Personen betreffen), selten (kann bis zu 1 von 1 000 Personen betreffen), sehr selten (kann bis zu 1 von 10 000 Personen betreffen) und nicht bekannt (Häufigkeit auf Grundlage der verfügbaren Daten nicht abschätzbar).
Folgende Nebenwirkungen wurden gemeldet:
- Häufig: verstärktes Schwitzen
Gelegentlich: Bradykardie (verminderte Herzfrequenz), Durchfall, Fieber, erhöhte
Transaminasen, Erbrechen
- Nicht bekannt: Ausschlag
Informieren Sie bitte Ihren Arzt oder Apotheker, wenn eine der aufgeführten Nebenwirkungen Sie erheblich beeinträchtigt oder Sie Nebenwirkungen bemerken, die nicht in dieser Gebrauchsinformation angegeben sind.
Meldung von Nebenwirkungen
Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind. Sie können Nebenwirkungen auch direkt über das in Anhang V aufgeführte nationale Meldesystem anzeigen. Indem Sie Nebenwirkungen melden, können Sie dazu beitragen, dass mehr Informationen über die Sicherheit dieses Arzneimittels zur Verfügung gestellt werden.
5. Wie ist Ucedane aufzubewahren?
Bewahren Sie dieses Arzneimittel für Kinder unzugänglich auf.
Sie dürfen dieses Arzneimittel nach dem auf Tablettenbehältnis nach „Verw. bis“ angegebenen Verfalldatum nicht mehr anwenden. Das Verfalldatum bezieht sich auf den letzten Tag des angegebenen Monats.
Für dieses Arzneimittel sind keine besonderen Lagerungsbedingungen erforderlich.
Entsorgen Sie Arzneimittel nicht im Abwasser oder Haushaltsabfall. Fragen Sie Ihren Apotheker, wie das Arzneimittel zu entsorgen ist, wenn Sie es nicht mehr verwenden. Sie tragen damit zum Schutz der Umwelt bei.
6. Inhalt der Packung und weitere Informationen
Was Ucedane enthält
- Der Wirkstoff ist Carglumsäure. Eine Tablette enthält 200 mg Carglumsäure.
Die sonstigen Bestandteile sind mikrokristalline Cellulose, hochdisperses
Siliciumdioxid, Natriumstearylfumarat (Ph.Eur.) (siehe Abschnitt 2 „Ucedane enthält Natrium“) Mannitol, Copovidon K28, Crospovidon Typ B.
Wie Ucedane aussieht und Inhalt der Packung
Ucedane Tabletten zur Herstellung einer Suspension zum Einnehmen sind stabförmig, weiß und bikonvex, mit drei Bruchkerben auf beiden Seiten und der Prägung „L/L/L/L“ auf einer Seite. Die Tabletten sind etwa 17 mm lang und 6 mm breit.
Die Tablette kann in vier gleiche Dosen geteilt werden.
Die Tabletten werden in Aluminium/Aluminium-Blisterpackungen in Umkartons erhältlich. Packungsgröße mit 12 oder 60 Tabletten zur Herstellung einer Suspension zum Einnehmen geliefert. Es werden möglicherweise nicht alle Packungsgrößen in den Verkehr gebracht.
Pharmazeutischer Unternehmer
Eurocept International BV
Trapgans 5
1244 RL Ankeveen
die Niederlande
Hersteller
Eurocept International BV
Trapgans 5
1244 RL Ankeveen
die Niederlande
Falls Sie weitere Informationen über das Arzneimittel wünschen, setzen Sie sich bitte mit dem örtlichen Vertreter des pharmazeutischen Unternehmers in Verbindung.
België/Belgique/Belgien
Eurocept International BV
Tél/Tel: +31 35 528 39 57
info@euroceptpharma.com
Lietuva
FrostPharma AB
Tel: +46 824 36 60
info@frostpharma.com
България
Eurocept International BV
Teл.: +31 35 528 39 57
info@euroceptpharma.com
Luxembourg/Luxemburg Eurocept International BV Tél/Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com
Česká republika
Eurocept International BV
Tél/Tel: +31 35 528 39 57
info@euroceptpharma.com
Magyarország
Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com
Danmark
FrostPharma AB
Malta
Eurocept International BV Tlf: +46 824 36 60
info@frostpharma.com
Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com
Deutschland
Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com
Nederland
Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com
Eesti
FrostPharma AB
Tel: +46 824 36 60
info@frostpharma.com
Norge
FrostPharma AB
Tlf: +46 824 36 60 info@frostpharma.com
Ελλάδα
Eurocept International BV Τηλ: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com
Österreich
Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com
España
Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com
Polska
IMED Poland Sp. z o.o. Tel: + 48 22 663 43 03 imed@imed.com.pl
France
Lucane Pharma
Tél: + 33 153 868 750 info@lucanepharma.com
Portugal
Duxpharma
Tel: +351 21 824 98 76 customerservice@duxpharma.com
Hrvatska
Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com
România
Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com
Ireland
Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com
Slovenija
Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com
Ísland
FrostPharma AB
Sími: +46 824 36 60 info@frostpharma.com
Slovenská republika
Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com
Italia
Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com
Suomi/Finland
FrostPharma AB
Puh/Tel: +46 824 36 60 info@frostpharma.com
Κύπρος
Eurocept International BV Τηλ: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com
Sverige
FrostPharma AB
Tel: +46 824 36 60 info@frostpharma.com
Latvija
FrostPharma AB
Tel: +46 824 36 60
info@frostpharma.com
Diese Packungsbeilage wurde zuletzt überarbeitet im MM.JJJJ.
Weitere Informationsquellen
Ausführliche Informationen zu diesem Arzneimittel sind auf den Internetseiten der Europäischen Arzneimittel-Agentur http://www.ema.europa.eu/ verfügbar.