Der Gerinnungsfaktor VII, auch bekannt als Faktor VII (FVII), ist ein essenzieller Bestandteil des Blutgerinnungssystems. Er spielt eine wichtige Rolle bei der Umwandlung von Prothrombin in Thrombin, einem Enzym, das für die Bildung von Blutgerinnseln verantwortlich ist. In diesem Text wird der Wirkstoff Gerinnungsfaktor VII näher beschrieben und seine Bedeutung für den menschlichen Körper erläutert.
Gerinnungsfaktor VII gehört zur Gruppe der Vitamin-K-abhängigen Gerinnungsfaktoren. Das bedeutet, dass seine Synthese und Aktivierung im Körper von Vitamin K abhängig sind. Die Produktion von Faktor VII erfolgt hauptsächlich in der Leber und wird anschließend ins Blutplasma freigesetzt.
Die Aktivierung des Faktors VII findet statt, wenn es an das Gewebefaktorprotein bindet, das auf Zellen außerhalb der Blutgefäße exprimiert wird. Diese Bindung führt zur Aktivierung weiterer Gerinnungsfaktoren wie Faktor X und schließlich zur Bildung eines stabilen Blutgerinnsels.
Ein Mangel oder eine Funktionsstörung des Gerinnungsfaktors VII kann zu einer erhöhten Blutungsneigung führen. Dieser Zustand wird als angeborene FVII-Defizienz bezeichnet und ist eine seltene Erkrankung mit einer geschätzten Prävalenz von 1:500.000 Personen weltweit. In Österreich sind die genauen Zahlen nicht bekannt, aber es gibt einige dokumentierte Fälle von Patienten mit dieser Erkrankung.
Die Symptome einer FVII-Defizienz können variieren, aber häufig sind spontane Blutungen in Gelenken, Muskeln und inneren Organen zu beobachten. Betroffene Personen können auch nach Verletzungen oder Operationen verstärkt bluten. Die Schwere der Erkrankung hängt von der verbleibenden Aktivität des Gerinnungsfaktors VII im Körper ab.
Die Diagnose einer FVII-Defizienz erfolgt durch Blutuntersuchungen, bei denen die Gerinnungszeit und die Aktivität des Faktors VII gemessen werden. Bei Verdacht auf eine Defizienz ist es wichtig, einen Spezialisten für Blutgerinnungsstörungen (Hämostaseologen) zu konsultieren.
Die Behandlung der angeborenen FVII-Defizienz besteht in der Regel aus einer Substitutionstherapie mit rekombinantem Gerinnungsfaktor VII (rFVIIa). Dieses Medikament wird aus gentechnisch veränderten Zellen hergestellt und hat eine ähnliche Struktur und Funktion wie der natürliche Gerinnungsfaktor VII im menschlichen Körper. rFVIIa wird intravenös verabreicht und kann sowohl zur Vorbeugung als auch zur Behandlung von Blutungen eingesetzt werden.
In Österreich sind verschiedene Präparate mit rekombinantem Gerinnungsfaktor VII zugelassen, darunter NovoSeven® (Hersteller: Novo Nordisk) und AryoSeven™ (Hersteller: Aryogen Pharmed). Die Auswahl des geeigneten Präparats und die Dosierung hängen von der Schwere der Erkrankung und dem individuellen Ansprechen des Patienten ab.
Zusammenfassend ist Gerinnungsfaktor VII ein essenzieller Bestandteil des Blutgerinnungssystems, dessen Mangel oder Funktionsstörung zu einer erhöhten Blutungsneigung führen kann. Die Behandlung mit rekombinantem Gerinnungsfaktor VII stellt eine wirksame Therapieoption für Patienten mit angeborener FVII-Defizienz dar. In Österreich sind mehrere Präparate zur Substitutionstherapie verfügbar, die das Leben der betroffenen Personen verbessern können.